Encefalitis de Rasmussen: enfermedad autoimmune

La enfermedad de Rasmussen es un trastorno cerebral inflamatorio, crónico y progresivo. 

Se manifiesta con crisis focales motoras neocorticales, estas crisis son resistentes al tratamiento lo que conlleva a un deterioro grave con hemiparesia, retraso cognitivo y afasia.

Hemiparesia

Debilidad muscular o parálisis parcial en un lado del cuerpo que puede afectar los brazos, las piernas y los músculos faciales.

Retraso cognitivo 

Inteligencia y capacidades para desenvolverse por debajo del nivel promedio que se manifiestan antes de los dieciocho años.

Afasia

Trastorno del lenguaje que se caracteriza por la incapacidad o la dificultad de comunicarse mediante el habla, la escritura o la mímica y se debe a lesiones cerebrales.

Las características clínicas principales son: 

1. Desarrollo de epilepsia parcial continua. 
2. Hemiparesia progresiva y deterioro mental. 
3. Atrofia progresiva del hemisferio afectado que se demuestra por estudios de neuroimagen. 

Diagnóstico para Rasmussen

El diagnóstico se puede hacer solamente con las características clínicas más alguna prueba para descartar otras causas posibles de los síntomas. 

Un electroencefalograma generalmente muestra las características eléctricas asociadas a la epilepsia y disminución de la actividad cerebral del hemisferio afectado, y las imágenes de RNM muestran encogimiento gradual del hemisferio afectado con signos de inflamación o cicatrización. 

Una biopsia cerebral puede proveer una fuerte confirmación del diagnóstico, pero no siempre es necesaria.

Tratamiento 

Durante la fase aguda el tratamiento está dirigido a disminuir la inflamación. Al igual que en otras enfermedades inflamatorias pueden utilizarse corticoides, en forma de un ciclo corto de dosis alta, o a dosis más bajas para tratamiento a largo plazo. 

La inmunoglobulina intravenosa también es efectiva tanto a corto como a largo plazo, particularmente en adultos, donde se ha propuesto como tratamiento de primera línea.

Otros tratamientos similares incluyen plasmaféresis o Tacrolimus, aunque hay menos evidencia de su utilidad. 

Ninguno de estos tratamientos puede prevenir las secuelas permanentes de la enfermedad.

Durante la fase crónica de la enfermedad, donde ya no existe inflamación activa, el tratamiento se enfoca en mejorar los síntomas remanentes. 

El tratamiento con fármacos antiepilépticos usualmente es efectivo para controlar las convulsiones, y puede ser necesaria la extirpación o desconexión quirúrgica del hemisferio cerebral afectado, en un procedimiento llamado hemisferectomia. 

Esto generalmente trae consigo mayor debilidad, hemianopsia problemas cognitivos, pero el otro hemisferio cerebral puede ser capaz de hacerse cargo de algunas de estas funciones, especialmente en niños pequeños. 

Este procedimiento puede no ser recomendable cuando el hemisferio comprometido es el izquierdo, ya que este hemisferio contiene la mayoría de las partes del cerebro que controlan el lenguaje. 

Sin embargo, la hemisferectomía generalmente es muy efectiva para controlar las convulsiones.

Publicado por Papá

Ing. Sistemas Computacionales.

Geek por gusto y profesión, papá primerizo.

Puedo ver en una noche toda la saga de Star Wars una y otra vez.

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